بیماری پروانه ای و بیماری EB

بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای (ایی. بی: E.B) جز بیماری‌های نادری است که باعث ایجاد پوستی شکننده و تاول‌زده بر روی بدن فرد بیمار می‌شود. تاول‌های ایجاد شده به دلیل این بیماری ممکن است در پاسخ به آسیب جزئی نظیر گرما، دست زدن، خراشیدن و یا حتی استفاده از چسب زخم ظاهر شوند.

بیماری Eb

در موارد شدیدتر، تاول‌ها ممکن است در داخل بدن و بخش‌هایی نظیر مخاط دهان یا معده ایجاد شوند.
اکثر انواع بیماری پروانه‌ ای ارثی است. این وضعیت معمولاً در نوزادی یا اوایل کودکی خود را نشان می‌دهد اما در برخی از افراد تا زمان بلوغ یا اوایل بزرگ‌سالی هیچ علائم و نشانه‌ای از این بیماری در آن‌ها پدیدار نمی‌شود.
بیماری پروانه‌ای هیچ درمانی ندارد اما اگر بیماری شما جز اشکال خفیف باشد، با افزایش سن رفته‌رفته این بیماری بهبود پیدا می‌کند.

بهترین روش مدیریت این بیماری مراقبت از تاول‌ها به وجود آمده و جلوگیری از ایجاد تاول جدید است. با تریتا همراه باشید تا در این مطلب نگاهی به بیماری پروانه‌ ای انداخته و در رابطه با آن توضیحاتی را به شما ارائه دهیم.

علائم بیماری پروانه ای

علائم و نشانه‌های بیماری پروانه ای بسته به نوع آن متفاوت است. با این حال از مهم‌ترین عوامل این بیماری می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• پوستی نازک و شکننده که به راحتی تاول می‌زند
• ناخن‌هایی ضخیم و یا ناخن‌هایی که فرم نمی‌گیرند
• تاول داخل دهان
• داشتن پوست ضخیم در کف پا
• تاول بر روی سر، زخم و ریزش مو
• پوستی با ظاهر نازک
• برجستگی یا جوش‌های پوستی ریز
• مشکلات دندانی نظیر پوسیدگی دندان از مینای دندان
• مشکل در بلع
• خارش متعدد

مراجعه به پزشک برای درمان بیماری پروانه ای

درمان زخم : اگر پوست تاول زده دارید باید به سراغ پزشک بروید، به خصوص اگر دلیل به وجود آمدن این تاول‌ها را نمی‌دانید. برای نوزادان، این تاول‌های شدید می‌تواند خطرات جانی نیز داشته باشد، به همین دلیل در صورت بروز این مشکل باید سریعاً به پزشک مراجعه کرد.

علل به وجود آمدن بیماری پروانه ای چیست؟

بیماری پروانه‌ ای معمولاً ارثی است. ژن بیمار ممکن است از یکی از والدین مبتلابه بیماری پروانه‌ ای منتقل شود. حتی این مسئله وجود دارد که ممکن است از هر دو والدین، ژن بیماری منتقل شود.
البته ممکن است که این بیماری به دلیل جهش ژنتیکی نیز به وجود بیاید.

انواع بیماری پروانه ای

انواع مختلف بیماری پروانه‌ ای تا حد زیادی توسط لایه‌ای که تاول در آن تشکیل می‌شود، تعریف می‌شود و وابسته به این لایه است.
اگر بخواهیم انواع اصلی بیماری پروانه‌ای را به شما معرفی کنیم می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

1. بیماری پروانه ای سیمپلکس

این نوع، رایج‌ترین شکل بیماری پروانه ای است. در این نوع، تاول و زخم در لایه بیرونی پوست ایجاد می‌شود و عمدتاً کف دست و پا را درگیر می‌کند. تاول‌ها معمولاً بدون زخم شدن رفته رفته بهبود پیدا می‌کنند.

2. بیماری پروانه ای اتصالی

این نوع از بیماری می‌تواند شدید باشد و شامل تاول‌هایی است که از نوزادی شروع شود. نوزاد با این بیماری ممکن است از تاول‌های مکرر و زخم شدن تارهای صوتی، گریه کند. نوزاد مبتلا به این بیماری صدا خاصی در هنگام گریه کردن دارد.

3. بیماری پروانه ای دیستروفیک

 این نوع مربوط به نقص ژن است که به تولید نوعی کلاژن کمک می‌کند. در این نوع بیماری پروانه ای، لایه‌های پوست به‌درستی به یکدیگر پیوند نمی‌خورند.

همچنین ببینید: مشکلات بستری نوزادان 

عوارض بیماری پروانه ای

بیماری پروانه‌ ای می‌تواند عوارض مختلفی داشته باشد که از مهم‌ترین آن می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

1. عفونت

ممکن است تاول‌های به وجود آمده بر روی پوست در برابر عفونت باکتریایی آسیب‌پذیر باشند.

2. سپسیس

سپسیس یکی دیگر از عوارض این بیماری است و زمانی اتفاق می افتد که باکتری‌های ناشی از عفونت وارد جریان خون شده و در بدن پخش شوند. سپسیس می‌تواند باعث شوک و نارسایی عضو شود.

3. همجوشی انگشتان و تغییر در مفاصل

انواع شدید بیماری پروانه‌ ای می‌تواند باعث جوش خوردن انگشتان دست و پا و خم شدن غیرطبیعی مفاصل (انقباض) شوند. این اتفاق می‌تواند عملکرد انگشتان، زانوها و آرنج‌ها را تحت تأثیر قرار دهد.

4. مشکلات تغذیه‌ای

 تاول در دهان به علت داشتن این بیماری می‌تواند غذا خوردن را برای فرد بیمار دشوار کرده و منجر به سو تغذیه و کم‌خونی شود.

5. یبوست

 مشکل در دفع مدفوع نیز ممکن است به دلیل تاول دردناک در ناحیه مقعد باشد که ریشه‌اش، این بیماری است. همچنین می‌تواند به دلیل عدم مصرف مایعات کافی یا غذاهای پر فیبر مانند میوه‌ها و سبزیجات شاهد به وجود آمدن یبوست در فرد بیمار باشیم.

6. مشکلات دندانی

 پوسیدگی دندان و مشکلات بافت‌های داخل دهان در برخی از انواع بیماری پروانه‌ای شایع هستند.

7. سرطان پوست

 نوجوانان و بزرگ‌سالان مبتلا به نوع خاصی از بیماری پروانه ای در معرض خطر بالایی از ابتلا به نوعی سرطان پوست شناخته‌شده به نام کارسینوم سلول هستند.

8. مرگ

 نوزادانی که نوع پیشرفته و خطرناکی از بیماری پروانه ای داشته باشند، در معرض خطر بالای عفونت و از دست دادن مایعات بدن در اثر تاول‌های گسترده قرار دارند. در این شرایط بسیاری از نوزادان در کودکی می‌میرند.

پیشگیری از بیماری پروانه ای

جلوگیری و پیشگیری از بیماری پروانه ای امکان‌پذیر نیست. اما می‌توانید برای جلوگیری از تاول و عفونت اقداماتی انجام دهید.

1. مدیریت کودک

نوزاد یا کودک شما در صورتی که مبتلا به این بیماری است، نیاز به نوازش دارد اما باید این کار را بسیار آرام انجام دهید. برای بغل کردن فرزند خود، باید او را روی مواد نرمی مثل پنبه قرار داده و پنبه را به عنوان تکیه گاه زیر باسن و پشت گردن قرار دهید.
اگر کودک شما پوشک دارد، نوارهای لاستیک پوشک را برداشته و همچنین از پاک کردن کودک با دستمال مرطوب خودداری کنید.

2. خنک کردن محیط خانه

برای مدیریت و کمک به بیماران پروانه‌ ای باید دمای خانه طوری تنظیم شود که خانه خنک بماند و دمای ثابتی داشته باشد.

3. مرطوب نگه‌داشتن پوست

یکی دیگر از نکاتی که باید بدانید این است که مرطوب نگه پوست می‌تواند به بهبود شرایط بیمار کمک کند.

4. استفاده از لباس‌های نرم در بیماری ای بی

برای مدیریت بدن بیمار پروانه‌ ای باید از لباس‌های نرم استفاده کرد. استفاده از این لباس‌ها باعث می‌شود تا بدن بیمار کمتر در معرض خطر باشد.

5. جلوگیری از خراشیدن پوست

به‌صورت مرتب باید ناخن‌های کودک خود را کوتاه کنید. در هنگام خواب نیز لازم است تا به دست کودک خود دستکش کنید تا از خراشیدن پوست با ناخن جلوگیری کنید.

6. فعالیت داشتن

فعالیت داشتن یکی دیگر از روش‌های مدیریت بیماری پروانه‌ ای است. البته باید کودک خود را به فعالیت‌هایی مشغول کنید که باعث آسیب پوستی نشوند. شنا گزینه مناسبی به‌حساب می آید. کودکان مبتلا به فرم خفیف بیماری پروانه‌ای می‌توانند با پوشیدن شلوار و آستین‌های بلند در فضای باز فعالیت کرده و با این لباس‌ها از پوست خود محافظت کنند.

7. پوشاندن سطوح سخت

حتماً سطوح سخت محل زندگی خود را با مواد نرم مثل حوله و یا پنبه بپوشانید. این کار باعث می‌شود تا بدن کودک با این سطوح برخورد نکرده و دچار مشکل نشود.

نتیجه گیری

پیشگیری و درمان زخم های ناشی از بیماران پروانه ای امری بسیار مهم است. برای درمان آسیب های پوستی و زخم های این بیماری به فاکتور های مختلفی از جمله: عدم ایجاد درد در هنگام تعویض پانسمان، عدم چسبندگی، پیشگیری از عفونت، کنترل و درمان عفونت و کاهش آسیب به پوست اشاره کرد. تریتا تولید‌کننده پانسمان های پیشرفته ترمیم زخم برای هر یک از فاکتور های ذکر شده محصولات زیر را پیشنهاد می دهد:

پیشگیری از عفونت، کنترل و درمان عفونت: اسپری آنتی سپتیک طباسپت و ژل ایکس طباسپت

عدم ایجاد درد در هنگام تعویض پانسمان و عدم چسبندگی: فوم انتی باکتریال طبافلکس

کاهش آسیب به پوست: فوم انتی باکتریال طبافلکس

جهت دریافت مشاوره رایگان با کارشناسان متخصص زخم ما، می‌توانید با شماره زیر تماس حاصل فرمایید:  02167354000

تریتا | ارائه دهنده انواع پانسمان پیشرفته ترمیم زخم